听神经瘤是发生于第Ⅷ对脑神经的生长缓慢的神经鞘膜瘤。发病原因不明，肿瘤多数来自前庭神经上支内听道段，故又有“前庭雪旺氏瘤”之称。多单侧发病，双侧罕见。发病率男女无显着差异，中年多见。听神经瘤虽为良性肿瘤，因其向颅内桥小脑角发展，脑神经和脑干易受其侵犯，危害甚大，晚期可以危及生命。本病首发症状多为听觉障碍，早期常到耳科就诊，耳科医师对此病应有充分认识。早期诊断、早期治疗不仅可降低死亡率，还可以保存第Ⅶ和第Ⅷ脑神经的功能。 【诊断】 1．症状与体征 （1）一侧性耳鸣，听力减退。耳鸣可以是首发症状，也可与听觉障碍同时出现。听力减退为缓慢进行性感音性耳聋，其特点为闻其声而不能知其意。有以突聋形式表现者。这是因为肿瘤对内听动脉的压迫，影响耳蜗血供而产生。故对突发性耳聋的病人要常规行内听道摄片，以除外听神经瘤的可能。耳蜗血供的改变，亦可产生耳蜗症状。有些病例在肿瘤的早期，可能作出耳蜗病变的诊断，对这部份病人应密切临床随访，以提高该病早期诊断率。 （2）眩晕与不稳感，有短暂性或发作性眩晕，多数为摇摆不稳感，但常不引起患者重视，询问病史时应注意。 （3）患侧外耳道后壁麻木感，耳内深处或乳突部钝痛，多因肿瘤在内听道内压迫中间神经所致。 （4）患侧面部感觉异常或麻木，角膜反射迟钝或消失。 （5）肿瘤长大，可出现周围性面瘫，吞咽、说话困难，复视等脑神经症状。压迫小脑出现运动失调，步态蹒跚，偏向患侧，眩晕及粗大幅眼震。颅内压增高出现头痛，恶心呕吐，昏迷。 患者出现多种脑神经受损及小脑症状，多至神经外科就诊。诊断已无困难，关键是早期，为了不致漏诊及误诊，临床上对40岁左右的成人，出现不明原因的一侧听力障碍，应作相关的检查。 2．诊断方法 （1）听力检查：纯音听阈测听，呈感音性耳聋，以高频损失为主，也可正常。阈上功能检查，重振试验阴性；短增量敏感指数试验（ＳIＳI），多数敏感指数在30％以下；音衰试验常超过30ｄB。自动描记测听，扫描及固步曲线多为Ⅲ型及Ⅳ型。语言识别率降低与纯音气导不平行。声阻抗检查，镫肌反射阈值提高或消失，衰减阳性。耳蜗电图检查，正常或增宽的ＳＰ/AＰ，AＰ多峰型或AＰ未出现。脑干电位测定，患侧的Ⅴ波潜伏期延长和波Ⅰ和波Ⅴ之间期延长。以上检查中耳蜗电图及脑干电位测定是有价值而客观的检查方法，但不能替代常规的听力检查。 （2）前庭功能检查：早期可正常，多数出现患侧前庭功能减退或消失，诱发眼震常有错位和错向表现。 （3）X线检查：平片、断层摄片可显示内听道有无扩大及破坏，若有扩大，可进一步行CT扫描及核磁共振检查，以提高早期诊断率。 （4）对第Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ脑神经作检查，尤 其是早期对三叉神经的检查应列为常规。 （5）脑脊液检查：蛋白含量显著增加。 【治疗】 手术是听神经瘤的唯一疗法，根据肿瘤发生的部位和症状，可采用不同途径的术式。 1．小的（直径为1～8mm）局限于内听道的肿瘤，以颅中窝进路。 2．中等大（直径小于2．5cm）听力损失较重者，经迷路进路。 3．大的（直径在2．5cm以上）多取枕后进路或用经迷路—经枕下联合进路。 耳科手术进路的优点是可循迷路段面神经追认被肿瘤挤压的内听道和颅内段面神经。可以保存面神经和部分听神经的功能。